Universitetet i Bergen : Doktorgrader : 2012

NY DOKTORGRAD

Føllings sykdom: Hva kan vi lære av primitive organismer?

Marte Innselset Flydal   

Marte Innselset Flydal disputerer 9. november 2012 for ph.d.-graden ved Universitetet i Bergen avhandlingen:

”Structure, function and regulation of non-mammalian forms of phenylalanine hydroxylase”.

Pasienter med Føllings sykdom (fenylketonuri) må leve på en streng diett, for å unngå at opphopning av aminosyren fenylalanin i blod og hjerne skal forårsake hjerneskade. Grunnen til dette er at et leverenzym, fenylalanin hydroksylase (PAH), er ødelagt hos disse pasientene, og at fenylalanin ikke brytes ned.

Innselset Flydal har studert enzymet PAH fra en kuldetilpasset bakterie (Colwellia psychrerythraea), fra en sykdomsbakterie (Legionella pneumophila) og fra en rundorm (Caenorhabditis elegans). I disse organismene er ikke PAHs oppgave å beskytte hjernen, og oppbygningen og reguleringen av deres PAH er dermed mer primitiv. Innselset Flydal har belyst PAHs rolle i disse organismene, men også funnet unike egenskaper ved hvert enkelt enzym ettersom det har tilpasset seg organismens omgivelser. Et av de viktigste funnene er PAHs rolle i dannelsen av et viktig fargestoff i en sykdomsbakterie.

Innselset Flydal har også, ved å studere PAH-enzymene, avslørt noen av forandringene som har kommet til gjennom evolusjonen og som har gitt humant PAH de egenskapene det trenger for å vokte hjernen vår.

I pasienter med Føllings sykdom unngås opphopning av aminosyren ved at pasientene følger en streng diett hele livet som inneholder kun de mengdene fenylalanin kroppen trenger. Tross suksessen til dietterapien i å forhindre hjerneskade, pågår det forskning for å finne alternative terapier som kan lette hverdagen for pasientene, kombinert med studier for å øke forståelsen av hvordan enzymet virker.

Innselset Flydals arbeid har bidratt til mer kunnskap om PAH-enzymets roller, tilpasningsevne og evolusjon, men har også identifisert områder i det humane enzymet som er viktig for dets egenskaper. Hennes forskning er derfor viktig grunnforskning som kan få betydning for fremtidig behandling av Føllings sykdom.

Personalia:
Marte Innselset Flydal (1981) er født på Fagernes i Valdres, men har bodd i Bergen siden 1992. Hun har en master i mikrobiologi fra UiB fra 2005 og har i perioden 2005-2012 vært ansatt som stipendiat ved Institutt for Biomedisin, finansiert av Universitetet i Bergen. Hun har vært veiledet av professor Aurora Martinez og førsteamanuensis Knut Teigen.

Tidspunkt og sted for prøveforelesningen:
09.11.2012, kl. 10.15. Oppgitt emne: "Biochemistry and Structure of Pterin-Dependent Enzymes".
Sted: Auditorium 1 BB-bygget, Jonas Lies vei 91.

Tidspunkt og sted for disputasen:
09.11.2012, kl. 12.15, Auditorium 1 BB-bygget, Jonas Lies vei 91.

Kontaktpersoner:
Marte Innselset Flydal, tlf. 55586346, epost: marte.flydal@biomed.uib.no

Mediekontakt ved Kommunikasjonsavdelingen
E-post: mediekontakt[ætt]uib.no
Telefon: 55 58 89 00

Avhandlingen kan lånes på Bibliotek for medisinske og odontologiske fag. For kjøp/bestilling av avhandlingen, kontakt kandidaten direkte.