Skade på cellenes energistasjon hos de med Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er en dødelig hjernesykdom som rammer 5-10 mennesker i Norge hvert år, som regel mennesker over 60 år. Sykdommen medfører hjernesvinn og symptomer er bevegelsesforstyrrelser og demens. På tross av intensiv forskning på sykdommen, finnes det per i dag ingen kur eller behandling.

Nå har Irene Flønes, Charalampos Tzolis (avbildet) og andre forskere ved Klinisk institutt 1 og NeuroSys-Med sett at det er en skade i mitokondriene, cellenes mikroskopiske kraftstasjoner, i hjernen hos personer med Creutzfeldt-Jakobs sykdom.

Omfattende skade

I mitokondriene omdannes næringsstoffer til livsviktig drivstoff som cellene trenger for å fungere skikkelig.

– Vi fant en omfattende mangel på mitokondrienees kraftgenerator (respirasjonskjeden) i hjerneceller hos personer med Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Mitokondrieskaden er omfattende og verst hos de alvorlige tilfeller av Creutzfeldt-Jakobs, skriver forskerne i en pressemelding.

Gir muligheter for ny behandling

Forskerne mener at mitokondriesvikt bidrar til tap av hjerneceller hos individer med Creutzfeldt Jakobs sykdom fordi de ikke lenger er i stand til å generere den kraften som er nødvendig for å opprettholde normal funksjon. De håper at denne kunnskapen vil kunne brukes til å utvikle nye behandlinger av sykdommen.

– Det vi har vist kaster nytt lys på mekanismene bak Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Denne kunnskapen muliggjør også oppstart av kliniske studier som undersøker om eksisterende medisiner som styrker mitokondriene har en positiv effekt på utviklingen av sykdommen, sier Charalampos Tzoulis.