Lymfom ved primært Sjögrens syndrom

Primært Sjögrens syndrom er en autoimmun sykdom som fører til kronisk betennelse i spytt- og tårekjertler. Det er en økt forekomst av lymfekreft (B-celle lymfom), spesielt av subtypen MALT-lymfom og er oftest lokalisert til spyttkjertler. Gjeldende hypotese er at lymfom utvikles gjennom klonal seleksjon som skyldes kronisk stimulering av B-celler. I tillegg er funn av germinalsenter-liknende strukturer i spyttkjertler er blitt assosiert med lymfomutvikling. Målsettingen med arbeidet har vært å undersøke hvor ofte lymfom opptrer hos pasienter med primært Sjögrens syndrom, samt avdekke mulige mekanismer for lymfomutvikling.

I avhandlingen finner Johnsen at pasienter med primært Sjögrens syndrom har en ni ganger større risiko for lymfom sammenlignet med normalbefolkningen, og risikoen øker med varigheten av Sjøgrens syndrom. I en genetisk studie finnes assosiasjon mellom markører i gener som koder for cytokiner og funn av germinalsenter-liknende strukturer i spyttkjertler. Studie av vevsblokker fra spyttkjertler kan ikke bekrefte noen sammenheng mellom lymfom og klonal seleksjon av B-celler eller dannelse av germinalsenter-liknende strukturer, men antyder at det kan finnes flere forskjellige typer infiltrateter i spyttkjertlene. I tillegg er det en sammenheng mellom lymfom og nedregulering av tumor-suppressor proteinet A20 i B-celler i spyttkjertler. Lavt uttrykt A20 protein er også assosiert med fravær av germinalsenter-liknende strukturer i spyttkjertlene.

Oppsummert har pasienter med primært Sjögrens syndrom ni ganger høyere risiko for lymfom enn normalbefolkningen. En genetisk assosiasjon støtter hypotesen om at pasienter med germinalsenter-liknende strukturer representerer en egen sykdomsentitet, og nedregulering av proteinet A20 kan være en mekanisme for dannelse av lymfom hos pasienter med denne sykdommen.

Personalia:

Svein Joar Auglænd Johnsen er født i 1977 og er oppvokst i Stavanger. Han er utdannet cand.med. ved Universitetet i Bergen (2003), er under spesialisering i indremedisin og revmatologi, og jobber som overlege ved Seksjon for klinisk immunologi ved Stavanger universitetssjukehus. Avhandlingen utgår fra Klinisk institutt 2 ved Det medisinsk-odontologiske fakultet, Universitetet i Bergen. Arbeidet er utført i Klinisk immunologisk forskningsgruppe ved Stavanger universitetssjukehus.